Vaskularne anomalije dječje dobi  dijelimo u dvije osnovne skupine,  vaskularni tumori i vaskularne malformacije. Glavna razlika je što kod vaskularnih tumora postoji hiperplazija endotelnih stanica krvnih žila i najčešće spontano nestaju, dok kod vaskularnih malformacija postoji normalan ciklus endotelnih stanica, ali nema spontanog nestajanja. U daljem tekstu će biti govora samo o najčešćim vaskularnim anomalijama dječje dobi.

VASKULARNI TUMORI

Od vaskularnih tumora najčešći je hemangiom (hemangioma of infancy) koji se javlja u 2,5% novorođenčadi, odnosno 5-10% djece do godinu dana. Djevojčice su tri puta češće pogođene od dječaka, ali razlog tome je nepoznat. Također se češće vidi kod nedonošćadi ispod 1500 g. Obično 30-50% hemangioma ima prekusorske promjene u vidu žarišnog bljedila s telangiektazijama, točkastog crvenila ili promjena nalik na modricu.

Površinski hemangiomi nalaze se u gornjem dermisu i izgledaju kao svijetlo crvene izbočene tvorbe (poput jagode, strawberry hemangioma). Duboki hemangiomi nalaze se u dubokom dermisu ili potkožnom masnom tkivu te imaju plavkasti ton ili se manifestiraju kao izbočine boje kože. Prije smo ih nazivali kavernoznim hemangiomima. Postoje i miješani hemangiomi s površinskom i dubokom komponentom. Oni se obično dulje vremena povećavaju, čak i do druge godine života.

Većina hemangioma ima fazu rasta koja nastupa između 3-6. mjeseca života i završava između 9-12 mjeseca života. Neki hemangiomi se ne povećavaju. Involucija, odnosno smanjivanje hemangioma počinje između 12. i 18. mjeseca života i obično završi u dobi od 7-10 godina. Procjenjuje se da se godišnje hemangiom može smanjiti oko 10%. Neki roditelji navode prolazna povećanja hemangioma nakon epizode plača ili infekcije gornjeg respiratornog trakta. Na žalost neki hemangiomi ne nestaju u potpunosti već ostavljaju određene posljedice kao što su atrofija kože, teleangiektazije, hipopigmentacija ili ožiljci. Vjerojatnost za nastanak ožiljaka veća je kod hemangioma smještenih na nosu, usnicama, uškama i vlasištu.

Iako se mogu pojaviti na bilo kom mjestu na tijelu hemangiomi u oko 60% slučajeva zahvaćaju glavu i vrat. Znatno rjeđe se javljaju na trupu, u oko 25% slučajeva, a na ekstremitetima u oko 15%. Hemangiomi mogu zahvatiti i bilo koji unutrašnji organ. Kod multiplih hemangioma na koži češća je istovremena prisutnost i na unutrašnjim organima.

Dijagnostika hemangioma se uglavnom bazira na kliničkom pregledu. Kod dublje smještenih hemangioma ponekad je potrebna diferencijacija od drugih tumora mekih tkiva pa se u tom slučaju primjenjuje ultrazvuk, magnetska rezonancija (MR) i komjutorizirana tomografija (CT). Kod vrlo atipičnih slučajeva potrebna je i biopsija.

Diferencijalno dijagnostički hemangiome treba razlikovati od drugih vaskularnih tumora i malformacija te od fibrosarkoma, neurofibroma, lipoblastoma i drugo.

Većina komplikacija hemangioma djetinjstva razvija se prvih 6 mjeseci, za vrijeme najintenzivnijeg rasta. Tu ubrajamo ulceracije, krvarenja, infekcije, gubitak vida, kompromitiranje životnih funkcija i kongestivno zatajenje srca.

Većina hemangioma djetinjstva spontano nestane pa liječenje nije potrebno. Stoga je važna edukacija roditelja kojima liječnik mora objasniti narav hemangioma te sve prednosti i nedostatke agresivnijeg liječenja.

U nekim slučajevima je medicinsko liječenje nezaobilano. Prije svega ukoliko se radi o velikim hemangiomima koji opstruiraju dišne puteve, zahvaćaju oči ili veliki dio lica.

Postoji nekoliko terapijskih mogućnosti kao što je sistemska i lokalna primjena kortikosteroida, interferona alfa-2a i 2b, vinkristina, ciklofosfamida, krioterapija, embolizacija, laserska i kirurška terapija.

Sistemska primjena kortikosteroida pronisona u dozi od 2-4 mg/kg indicirana je kod jako velikih i ugrožavajućih hemangioma. Rezultat liječenja vidljiv je već nakon 2 do 4 tjedna od početka terapije. Kada se stabilizira rast hemangioma doza lijeka se postepeno snižava do ukidanja što može trajati i mjesecima.

Intralezionalna primjena triamcinolona započela je kod oftalmoloških slučajeva, ali se zbog opasnosti od embolizacije mrežnice danas manje primjenjuje.

Interferon alfa-2a i 2b se primjenjje kod velikih hemangioma koji ne reagiraju na kortikosteroidnu terapiju. Na žalost ima dosta nuspojava kao što je neutropenija i neurotoksičnost. U istom se smislu primjenjuje i vinkristin i ciklofosfamid.

Laserska terapija daje bolje rezultate kod površnije smještenih hemangioma dok su kod dublje smještenih rezultati slabiji.

Kirurško liječenje je indicirano kod teških slučajeva ulceriranih hemangioma koji jako krvare ili kod životno ugrožavajućih hemangioma. Isto tako se primjenjuje kod pedunkulirajućih (visećih) i dobro ograničenih hemangioma i hemangioma gornje vjeđe koji ne reagiraju na farmakološku terapiju. Najbolje je ako se može kirurški zahvat odgoditi do kasnije dječje dobi kada je hemangiom maksimalno involuirao.

Drugi po učestalosti od vaskularnih tumora dječje dobi je piogeni granulom (lobularni kapilarni hemangiom). Može nastati u bilo koje doba života iako je nešto rjeđi u prvoj godini, osim u području pupka, gdje dobro reagira na primjenu srebrnog nitrata. Radi se o brzo rasućoj svijetlo crvenoj kuglastoj tvorbi koja lako krvari i kod najmanje traume. Obično je površina ulcerirana s okolnim ljuštenjem. Veličina može biti nekoliko milimetara do 2 cm. Najčešće se vidi na glavi i vratu. Kod dječaka je znatno češći, dok je kod djevojčica prisutniji na sluznicama. Kod neke djece nastaje nakon mehaničke traume. Obično nastaje na normalnoj koži iako se može pojaviti i na postojećoj  vaskularnoj malformaciji.

U terapiji se učinkovito primjenjuje kiretaža, krioterapija, elektrokauterizacija, kirurška ekscizija i laser. Postoji mogućnost recidiva, pogotovo kod većih piogenih granuloma.

VASKULARNE MALFORMACIJE

Vaskularne malformacije mogu zahvatiti kapilare, arterije, vene ili limfne žile. Iako je velika većina prisutna već kod rođenja neke se vaskularne malformacije mogu pojaviti i kasnije. Točan mehanizam nastanka je nepoznat, ali se pretpostavlja da se radi o poremećaju regulacije vaskularne embriogeneze.

Kapilarne malformacije su najčešće, a od njih rodin ugriz (nevus simplex, erythema nuchae). Promjena izgleda kao ružičasta ili crvena makula (u razini kože) najčešće u području zatiljka, glabele, čela, gornjih vjeđa ili nazolabijalnom području. Prisutna je kod 40% novorođenčadi. Najčešće se nalazi na zatiljku, 81%, kapcima 45% i glabeli 33%. Rodin ugriz je smješten u središnjoj liniji i nema dermatomsku distribuciju. Ponekad se vidi kao leptirasto crvenilo u sakralnom području. U tom slučaju se savjetuje isključiti poremećaje leđne moždine. Većina promjena ne zahtijeva nikakvu terapiju i spontano nestane do kraja prve ili druge godine života. Nešto su dugotrajnije promjene na zatiljku koje mogu trajati i cijeli život. Mogu se ukloniti laserom.

Nevus flammeus (port-wine stain) pojavljuje se znatno rjeđe, kod 0,3% novorođenčadi, bez spolne razlike. Radi se o vaskularnoj malformaciji prisutnoj kod rođenja koja nema tendenciju spontane regresije. Većinom su jednostrani, 85% i vezani za dermatome.U početku su promjene u razini kože, ružičaste do crvene boje, ali kasnije u životu postaju purpurne do ljubičaste. Površina se također mijenja i postaje neravna i zrnata. Ponekad se na postoječoj promjeni pojavi piogeni granulom. Histološki se kod nevusa flameusa radi o normalnom broju proširenih zrelih kapilara u gornjem dermisu. Vremenom se kapilare sve više šire i zahvaćaju i dublji dermis te potkožno masno tkivo. Postoje i entiteti koji se javljaju kasnije u životu pod utjecajem oralnih kontraceptiva ili nakon ozljede i zovemo ih stečeni telangiektatični nevus.

Nevus flameus se može pojaviti kao izolirana promjena na koži iako se ponekad javlja u nekim sindromima uz druge malformacije (Sturge-Weber, Klippel-Trenaunay, Proteus sindrom).

Obzirom da promjena nema tendenciju spontane regresije i vrlo je uočljiva, pogotovo ako zahvaća lice, ona često stigmatizira djecu i izvor je emocionalne patnje. Srećom se razvojem laserske tehnologije promjene mogu znatno posvjetliti, iako ne u potpunosti izbrisati. Primjenjuju se laseri valne duljine između 585 i 595 nm u razmacima od 2-3 mjeseca. Tretman se izvodi u lokalnoj anesteziji.