KERATODERMIJE

 

Palmoplantarne keratodermije označavaju žarišno ili difuzno zadebljavanje kože na dlanovima i tabanima. Mogu biti nasljedne, stečene ili paraneoplastičke, zbog malignih bolesti unutrašnjih organa.

Etiologija

Keratodermije su najčešće stečene, ali mogu biti i nasljedne, dominantno ili recesivno.  Nasljedene su prisutne već u ranom djetinjstvu, a  stečene se pojavljuju kasnije u životu. Rjeđe mogu biti povezane s malignim bolestima.

Najčešće su na tabanima intenzivnije promjene od dlanova, a mogu se pojaviti i na drugim dijelovima tijela.

Klinička slika

  • Difuzne- zahvaćaju cijele dlanove i tabane
  • Žarišne- najviše su zahvaćene točke pritiska, kao što je rub pete ili metatarzalno
  • Točkaste- mnoštvo malih razbacanih žarišta
  • Trakaste- keratodermija u tračcima, na pr. uzduž prstiju

Nasljedne keratodrmije

  1. Difuzne se mogu podijeliti u tri entiteta:
  • Epidermolitička keratodermija (Vorner)
  • Neepidermolitička keratodermija (Thost-Unna)

Obje imaju kliničlko obilježje difuzno zadebljane, žučkaste kože dlanova i tabana s naglašenim crvenim rubom, a razlikuju se histološki.

  • Keratodermija sa skleroartropatijom

Obilježje ove keratodermije je i dodatna atrofija vrškova prstiju i noktiju, uz povećani rizik o d razvoja planocelularnog karcinoma.

 

 

  1. Žarišne i trakaste keratodermije

Žarišne keratodermije pojavljuju se na mjestima jačeg pritiska, moguće uz mjehure. Najčešće se vide na rubnom dijelu pete ili metatarzalno, na prdnjem svodu tabana. Dlanovi su rijeđe zahvaćeni.

Postoji i nekoliko nasljednih tipova, kao što je Pachyonychia congenita, koju obilježava žarišna keratodernmija i hiperkeratoza ispod noktiju.

Trakaste keratodermije

Najčešće se nasljeđuju autosomno dominantno.

Karakteristična je trakasta keratoza duž prsta koja se širi prema dlanu. Rijetko mogu biti zahvaćeni i tabani. Mogu postojati i područja žarišne keratoze.

Neke nasljedene keratodermije su povezane s drugim ekstrakutanim simptomima kao što je poremećaj sluha, promjene kose, srčane bolesti ili ezofagealni karcinom (Howell-Evans)
 

Točkaste keratodermije

Karakterizirane su malim točkastim makulo-papularnim lezijama na dlanovima i tabanima. Većinom su autosomno dominantno nasljedne. Uglavnom se pojavljuju kod mleđih odraslih osoba.

 

STEČENE KERATODERMIJE

Znatno su češće nego nasljedne, a mogu biti žarišne ili difuzne.

Uzroci su brojni:

  • -kalusi (natisci)
  • -upalne bolesti- ekcem, psorijaza, lichen planus
  • -infektivne bolesti-krustozni svrab, sifilis, Reiterov sindrom
  • -lijekovi-verapamil, litij, arsen, fluor
  • -sistemske bolesti-bolesti štitnjače, dijabetes melitus, maligne bolesti
  • -kronični limfedem
  • -keratoderma climactericum-hiperkeratoza na dlanovima i tabanima kod žena u menopauzi, povezana s debljinom i hipertenzijom. Obično zahvća rub pete i prednji svod tabana u vidu keratoze, crvenila i bolnih fsura. Na dlanovima su diskretnije centralno smještene keratoze

 

KERATODERMIJE POVEZANE S MALIGNIM BOLESTIMA

Howell-Evanss sindrom – nasljedna keratodermija povezana s ezofagealnim karcinomom

Paraneoplastičke keratodermije:

  • Stečena difuzna palmoplantarna keratodermija (uglavnom uz karcinom bronha)
  • Acanthosis nigricans (zadebljanje kože na vratu, u pregibima, zahvaćanje sluznice). Najčešće je povezana s adenokarcinomom želuca, ali i uz druge tumore gastrointestinalnog trakta, pluća, maternice, jajnika ili urinarnog trakta
  • Tripe palms-baršunasto zadebljanje kože na dlanovima. Često je povezano s acanthosis nigricans. Oko 90% slučajeva povezano je s malignim bolestima unutrašnjih organa, te im uglavnom prethodi. Najčešće se nađe uz karcinom želuca ili pluća.
  • Basex acrokeratosis paraneoplastica-klinički nalikuje psorijazi, a povezana je s planocelularnim karcinomom gornjeg aerodigestivnog trakta (usna šupljina, ždrijelo, larinks, jednjak). Keratoza se u pčetku nađe na nosu, uškama i prstima ruku i nogu uz bolnu paronihiju te distrofiju noktiju. Zatim nastaje palmoplantarna keratodermija, a na posljetku bivaju zahvaćene ruke, noge i koljena.

 

Terapija

U lakšim slučajevoma primjenjuju se emolijensi, masti s ureom , keratolitičke masti na bazi salicilne kiseline, masti na bazi kortikosteroida kod upalnih stanja. Kod težih oblika bolesti ponekad se sustavna terapija retinoidima, uglavnom acitretinom.