Melanom u dječjoj dobi

Maligni melanom  (MM) je rijedak u dječjoj dobi i obuhvaća manje od 1% svih zloćudnih tumora do 14. godine života.  Godišnja incidencija MM u prvom desetljeću života iznosi 0,8 na milijun djece, a u drugom desetljeću 6,3 na milijun djece. Taj broj je uglavnom nepromijenjen,  dok incidencija MM u adolescenata i odraslih raste. Najviša stopa pojave melanoma  u djece je u Australiji.

Melanom se može pojaviti već pri rođenju ili kasnije. Prema vremenu nastanka MM dijelimo u nekoliko skupina: 1. Kongenitalni melanom- koji nastaje intrauterino, a dijagnosticira se na porođaju, 2. Infantilni melanom- koji se dijagnosticira u prvoj godini života, 3. Melanom u dječjoj dobi- od prve godine života do puberteta, 4. Melanom adolescentske dobi- od 12. ili 14. godine do odrasle dobi.

Kongeitalni i infantilni melanom može nastati zbog prijelaza metastaza MM majke preko posteljice; mogu se razviti na nepromijenjenoj koži; razviti se na kongenitalnom madežu; intraokularno ili leptomeningealni melanom, vezan uz neurokutanu melanozu.

Klinička slika MM u novorođenčeta, koji je nastao zbog prijelaza metastaza MM majke prezentira se kao pojedinačne ili multiple , tamnosmeđe ili crne makule , papule  i nodusi ili kao potkožne palpabilne mase.

Kongenitalni ili infantilni melanom koji nastaje na nepromijenjenoj koži javlja se u vidu brzorastuće, ulcerirane i krvareće crne papule ili  nodusa.

Maligni melanom u dječjoj dobi, do puberteta često se manifestira atipično kao crvena ili ružičasta promjena kože slična hemangiomu ili piogenom granulomu. Ponekad se prezentira kao nepravilno pigmentirana smeđa, crna ili plava makula ili papula, brzorastuća lezija ili kao promjena boje nodularne lezije, kao potkožna masa ili svrbež i povećanje regionalnih limfnih čvorova. U dječjoj dobi se može pojaviti, najčešće na licu, Spitz nevus (melanoma juvenile), koji izgleda kao brzorastuća smeđa ili crna nevoidna promjena. Takva promjena može maligno alterirati u MM.

Čimbenici rizika za nastanak melanoma u dječjoj dobi su: MM u obitelji, Spitz nevus, gigantski kongenitalni nevus (preko 50 cm), gigantski nevus spilus, Xeroderma pigmentosum( nasljedna bolest s nemogućnošću popravka oštećenja DNA uzrokovanih UV zrakama) , sindrom displastičnog nevusa u obitelji. Displastični nevus je stečeni melanocitni, nepravilno oblikovan nevus. Kod sindroma displasičnog nevusa osobe imaju veliki broj madeža, preko 100, od kojih su neki displasični. Ukoliko dijete u dobi od 5-6 godina ima 20-ak nevusa po koži trupa, različitih veličina, oblika i boje (od ružičaste do smeđe) vjerojatno je da će se u adolescentskoj dobi razviti sindrom displastičnih nevusa.

U adolescentskoj dobi je važan čimbenik rizika za nastanak MM i ultraljubičasto zračenje.  To se prvenstveno odnosi na povremeno, jače izlaganje suncu, odnosno sunčane opekline u djetinjstvu.

Imunosuprimirani bolesnici (nasljedne imnunodeficijencije ili imunosupresija zbog maligne bolesti, citostatske i imunosupresivne terapije, transplantirani bolesnici) imaju povećani rizik za nastanak melanoma, a i drugih tumora kože.

Dijagnoza MM počinje detaljnim dermatološkim pregledom cijele kože i vidljivih sluznica uz palpaciju limfnih čvorova glave, vrata, suprklavikularnih , aksilarnih i ingvinalnih limfnih čvorova. Analizira se oblik, simetričnost i rubovi promjene, a važni su i anamnestički podaci o povećanju promjene, krvarenju, bolnosti ili svrbežu. Promjena se pregledava dermoskopski (epiluminiscentnim mikroskopom). Sumnjive promje je potrebno ekscidirati i patohistološki analizirati.

Patohistološki nalaz uvijek navodi debljinu tumora i dubinu invazije. Obzirom na debljinu, prema Breslowu postoje 4 stupnja melanoma: I. debljina manja od 0,75 mm, II. debljina od 0,76 do 1,50 mm, III. debljina 1,51 do 4,00 mm, IV. debljina veća od 4,01 mm.

Prema dubini invazije, prema Clarku, razlikujemo 5 stupnjeva: I.-tumor zahvaća epidermis (in situ), II. zahvaćen papilarni dermis, ali ne doseže papilarno-retikularnu granicu, III.-ispunjava papilarni dermis, IV- zahvaća retikularni dermis, ali ne zahvaća subkutis, V.- zahvaća retikularni dermis i subkutis.

Nakon što je postavljena dijagnoza MM određuje se stadij bolesti, odnosno limfogene i hematogene metastaze. Zahvaćenost limfnih čvorova određuje se na temelju palpacije, UZV-a i citološke punkcije,  a po potrebi se učini limfoscintigrafija (intradermalno injiciranje radioizotopa Tc-sulfurid-koloida u okolicu tumora ili ožiljka od biopsije te se gama-kamerom označava sentinel limfni čvor). Sentinel čvor je onaj u koji se najprije drenira područje tumora.

Metastaze melanoma najčešće su u koži, limfnim čvorovima, plućima, mozgu, jetri, gastrointestinalnom traktu. Kako bi se utvrdile udaljene metastaze potrebno je učiniti laboratorijske testove: kompletnu krvnu sliku, enzime jetre AST, ALT, LDH, alkalna fosfataza, tumorske biljege- tirozinaza, S-100, MIA, radiološke testove (rtg pluća, UZV abdomena, CT, NMR, PET-CT).

Osnova liječenja MM je kirurška ekscizija cijelog tumora i ruba zdrave kože.  Nakon potvrđene patohistološke dijagnoze malignog melanoma učini se reekscizija u širini ovisnoj o debljini tumora- od 0,5 do 3 mm zdravog okolnog tkiva.

Prognoza ovisi o debljini tumora i stadiju bolesti. Najlošiju prognozu imaju kongenitalni i infantilni melanomi.

Obzirom da je MM izlječiv ukoliko se otkrije u ranoj fazi potrebno je provoditi edukaciju djece i odraslih, naglašavajući važnost samopregleda i kontrole kod liječnika svih nononastalih promjena kože. U edukaciji je bitno upozoriti da se preventivno može djelovati na ultraljubičasto zračenje, kao važni rizični čimbenik u nastanku MM. Sunčevo zračenje se akumulira, a najveći dio se primi do 18. godine života.  Potrebno je i naglasiti veliku važnost preventivnih dermoskopskih pregleda madeža i česte kontrole i praćenja većih kongenitalnih madeža.